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肥厚性梗阻型心肌病患者的二尖瓣反流

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摘要:医脉通编译整理未经授权请勿转载岁男性患有高血压高脂血症和肥厚性梗阻型心肌病接受了最大耐受剂量的阿替洛尔和维拉帕米治疗活动时出现呼吸困难加重既往有轻中度二尖瓣反流史静息状态下左心室流出道峰值压差为图活动时为体格检查血压静息心率

医脉通编译整理,未经授权请勿转载。


47岁男性,患有高血压、高脂血症和肥厚性梗阻型心肌病(HOCM),接受了最大耐受剂量的阿替洛尔和维拉帕米治疗,活动时出现呼吸困难加重。既往有轻-中度二尖瓣反流史,静息状态下,左心室流出道(LVOT)峰值压差为49 mmHg(图1),活动时为60 mmHg。体格检查:血压 125/80 mmHg,静息心率53 bpm。左下胸骨边缘可闻及粗糙的III/VI级收缩中期杂音,心尖区可闻及II/VI级收缩中期杂音。由于QT间期极度延长,停用丙吡胺。超声心动图显示室间隔厚2.0 cm,射血分数正常(66%),二尖瓣收缩期前向运动(SAM)伴重度二尖瓣反流(≥4级)和轻度主动脉瓣反流(≥1级)(图2)。这些发现经心脏磁共振成像证实,患者同时伴有重度左心房扩大和前乳头肌向前移位(图3)。


肥厚性梗阻型心肌病患者的二尖瓣反流

图1


肥厚性梗阻型心肌病患者的二尖瓣反流

图2


肥厚性梗阻型心肌病患者的二尖瓣反流

图3


对于该患者的二尖瓣反流,你的治疗建议是什么?

A. 酒精室间隔消融

B. 二尖瓣修复

C. 二尖瓣置换

D. 室间隔心肌切除,术中重新评估二尖瓣反流

E. 二尖瓣瓣叶折叠,术中重新评估二尖瓣反流


正确答案:


D. 室间隔心肌切除,术中重新评估二尖瓣反流(选中后查看)


该患者为HOCM伴LVOT梗阻,压差> 50 mmHg,尽管接受了最大耐受剂量的药物治疗,症状仍然存在。因此,建议室间隔减容治疗。


二尖瓣反流常见于HOCM,这是因为LVOT梗阻导致二尖瓣装置收缩前向运动变形。大多数患者无原发性二尖瓣疾病,通常单纯切除室间隔心肌就可减轻二尖瓣反流,不需要其他的二尖瓣干预。正如Hong等人的综述所示,梅奥诊所在1993-2014年进行的1905例室间隔切除术中,96.1%的患者在无二尖瓣干预的情况下接受了治疗,术后早期超声心动图显示重度二尖瓣反流率从54.3降至了1.7%。只有75名患者需要同时进行二尖瓣修复或置换。但是,这项研究也存在一定的局限性,比如缺乏关于二尖瓣形态(如瓣叶长度)的数据,缺乏心脏磁共振成像数据的一致性以及缺乏超声心动图评估二尖瓣反流的长期结局。


根据2011年美国心脏病学会(ACC)和美国心脏协会(AHA)肥厚型心肌病诊断和治疗指南,如果肥厚型心肌病患者不存在可能使手术切除风险增高的明显危险因素或不存在禁忌证,建议手术切除而非酒精室间隔消融(IIa类建议)。经过彻底沟通之后,如果患者仍表示希望避免手术,则可以考虑酒精室间隔消融(IIb类建议)。


虽然可以延长肥厚型心肌病患者的二尖瓣叶(尤其是前叶),但除非是室间隔心肌切除后MR仍未改善,否则不需要尝试修复或折叠二尖瓣。Sherrid等人注意到前乳头肌向前移位是HOCM中常见的致病性异常。在这种情况下,涉及到前乳头肌的扩大切除术可能是合适的,因为这可能让二尖瓣环和主动脉瓣的平行定位更正常。在切除过程中,应检查乳头肌与左心室游离壁之间的连接,以确定可能需要采取哪些额外措施来最大程度地减缓收缩期前向运动和LVOT梗阻。其他异常可能包括前乳头肌直接插入二尖瓣前叶、腱索纤维化或缩短以及后叶伸长。


该患者同意接受室间隔心肌切除,手术效果很好,LVOT梗阻缓解,无需其他的手术干预。术后随访,患者静息状态下无压差,瓦氏动作时压差只有14 mmHg(图4~6)。


肥厚性梗阻型心肌病患者的二尖瓣反流

图4


肥厚性梗阻型心肌病患者的二尖瓣反流

图5


肥厚性梗阻型心肌病患者的二尖瓣反流

图6


来源:Robert Kim. Mitral Regurgitation in HOCM. ACC. Feb 09, 2018.

肥厚性梗阻型心肌病患者的二尖瓣反流

肥厚性梗阻型心肌病患者的二尖瓣反流

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